皮样囊肿(DC,dermoid皮样的[?d??m??d]cyst囊肿[s?st])，属先天性疾患,错构瘤的一种,由偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性囊肿，镜下可见囊壁由两层构成：外层由纤维组织构成：内层则由皮肤构成。囊腔内容包含有复层鱗状上皮、毛发、毛囊、皮脂腺和汗腺等。
颅内皮样囊肿是胚胎残余组织形成的先天性肿瘤，起源妊娠3-5周神经管闭合时，将上皮细胞异位包埋入神经管，仅占颅内肿瘤0.04%-0.7%，好发中线及中线旁，最常见于后颅窝(/3)、前颅窝及鞍区，亦可见于颅缝及脑室内，幕上者较少。瘤体通过皮脂腺分泌物及上皮细胞脱落产物堆积缓慢增大，出现临床症状约需15年，大多30～40岁才被确诊，常见头痛、癫痫、脑膜炎、神经功能缺损及脑积水症状。囊肿破溃常见于（1)自发性：最常见破裂原因，可能是由于年龄依赖性荷尔蒙改变引起腺体分泌增多，导致病变短期内快速增长而自发破裂()外伤：皮样囊肿壁薄，随着囊肿增大，相应部位受到轻微外伤，可能导致贴近蛛网膜下腔或脑室的部分囊壁破裂(3)癫痫持续状态(4)医源性损伤。囊肿破裂后囊内成分可进入蛛网膜下腔和脑室系统，可引起化学性脑膜炎、蛛网膜炎、室管膜炎、血管痉挛、颅神经纤维化、中脑导水管狭窄及脑积水等。
典型CT：鞍旁、前颅窝和后颅窝类圆形或不规则形，边界清楚的低密度病灶，周围水肿缺如;肿瘤内脂质成分较多时表现为负CT值，内部因含较多浓稠分泌物或有出血时密度可升高。
典型MRI：T1加权像呈高信号，T加权像信号多样，可低信号，也可高信号，依肿瘤内容物，含毛发多者低信号多见，含高量的以三酰甘油和脂肪酸为主脂质成分则多高信号;脂肪抑制像高信号消失;DWI上为高信号;增强扫描病灶无明显强化，部分囊壁可见强化。
皮样囊肿和表皮样囊肿（ECs，Epidermoid[,ep?d??m??d]表皮的Cysts）鉴别
（1）表皮样囊肿较多见，皮样囊肿囊壁较厚，两者囊壁均可钙化，表皮样囊肿好发桥小脑角去和第四脑室；皮样囊肿好发中线及中线旁；
（）皮样囊肿含皮肤及皮肤附件(如汗腺、毛囊等)，较表皮样囊肿信号多不均匀，可发生身体各部，常于皮下，偶见黏膜或体内脏器，以头皮、面部、颈部、背部、臀部、阴囊、骶部多见。面部好发于近中线，口腔部好发于口底和颏下区，多单发。
（3）表皮样囊肿发生于表皮，常见指端、手掌、趾和跖部，偶见前额和头顶等部；也可发生于颅内。颌面部表皮样囊肿，可发生于舌下位和颌下位；也可见于口底，先天性表皮样囊肿多发生于中枢神经系统和生殖系统。
（4）皮样囊肿脂肪成分较表皮样囊肿多，因此CT密度较低，MRI皮样囊肿T1多高信号，表皮样囊肿T1多低信号。鉴别困难时最终需由组织病理学确诊。
皮样囊肿的治疗以显微镜下手术切除为首选，常见的并发症为无菌性脑膜炎，约占40%，因此，术中尽量避免肿瘤内容物渗漏到蛛网膜下腔及使用庆大霉素地塞米松盐水反复冲洗术野，术后需应用激素治疗。皮样囊肿是先天性良性肿瘤，但皮样囊肿可恶变为鳞状细胞癌，术后长期随访是必要的，因为皮样囊肿术后患者常并发脑积水，术后随访首选的检查方法是MRI(DWI)。
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皮样囊肿(DCs,dermoidcysts）
表皮样囊肿（ECs，EpidermoidCysts）
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